Koji su tipični simptomi multiple skleroze?

Tipičan početak multiple skleroze

U 85 posto bolesnika multipla skleroza započinje relapsom, što je u principu naziv za pojavu karakterističnih kliničkih simptoma uzrokovanih upalnom demijelinizacijom središnjeg živčanog sustava (SŽS) kojeg čine mozak te vratna i prsna kralježnička moždina. Prva pojava takvih kliničkih simptoma potvrđenih nalazom upalne demijelinizacije u magnetskoj rezonanciji (MR) mozga vratne i/ili kralježničke leđne moždine naziva se klinički izolirani sindrom (CIS) – i upravo je on indikativan za razvoj multiple skleroze.

Važno je istaknuti da je pri dijagnosticiranju relapsa općenito važno trajanje kliničkih simptoma od najmanje 24 sata u odsutnosti povišene tjelesne temperature, odnosno prisutnosti infekcije. Razvoj simptoma može biti nagao, akutan, ili se razvija sporije (subakutan) tijekom nekoliko sati ili dana s maksimalnim neurološkim oštećenjem koje nastupa unutar dva do tri tjedna.

Daljnji tijek bolesti

Nakon pojave klinički izoliranog sindroma može doći do spontanog povlačenja neurološkog ispada, u potpunosti ili djelomično nakon nekoliko dana (ponekad i tjedana), ili se simptomi povuku liječenjem visokim kratkotrajnim dozama kortikosteroida (tijekom 3 ili tijekom 5 dana), a u slučaju nedjelotvornosti ponovljene doze kortikosteroida primjenjuje se plazmafereza što dovodi do potpune ili djelomične normalizacije neurološkog nalaza. U nekih bolesnika liječenje relapsa ne dovodi do potpunog oporavka neurološkog ispada već zaostane oštećenje tijekom nekoliko tjedana, mjeseci, a ponekad i godinama.

Najčešće se klinički izolirani sindrom manifestira s nekoliko tipičnih kliničkih manifestacija, a to su optički neuritis (ON), parcijalni transverzalni mijelitis, simptomi moždanog debla/malog mozga te kortikalni simptomi (tj. simptomi velikog mozga i moždanih hemisfera).

Optički neuritis

Optički neuritis nastaje demijelinizacijskim oštećenjem vidnog živca. Vidni živac nije periferan živac već predstavlja dio središnjeg živčanog sustava, zbog čega je često zahvaćen demijelinizacijskim oštećenjem. Nerijetko se demijelinizacijsko oštećenje vidnog živca ne manifestira kliničkim ispadom, već se u bolesnika s multiplom sklerozom detektira vidnim evociranim potencijalima (VEP).

Optički neuritis klinički se manifestira tipičnim trijasom:

• bol pri pokretanju očne jabučice
• zamagljenost ili gubitak vida
• diskromatopsija koja označuje nepravilno raspoznavanje boja (primjerice, zelena boja se prepoznaje kao svijetlo-zelena, crvena kao roza i slično)

Parcijalni transverzalni mijelitis

Parcijalni transverzalni mijelitis znak je demijelinizacijskog oštećenja u vratnoj i/ili prsnoj kralježničkoj moždini. Simptomi parcijalnog transverzalnog mijelitisa najčešće počinju u nogama – obično u jednoj nozi pojavom trnaca, ponekad i motoričkom slabosti noge, koja nakon nekog vremena zahvaća i drugu nogu. Nakon toga se postupno razvija intenzivniji osjećaj trnjenja i stezanja koje se širi prema trbuhu, a ponekad se širi i na prsište.

Oštećenje u vratnoj kralježnici može se manifestirati trncima u jednoj ili obje ruke, tzv. obamrlošću ruke iako može uzrokovati i neurološke ispade na donjim udovima. Važno je napomenuti da takvi simptomi traju neprekidno najmanje 24 sata, a obično se progresivno šire u trajanju od nekoliko dana ili tjedana. Javljaju se poremećaji autonomnog živčanog sustava, hladnoća jednog ili više udova, a ponekad i osjećaji žarenja i pečenja u ekstremitetima te poremećaji sfinktera.

Valja napomenuti kako trnci kraćeg trajanja (osobito pri pritisku na živac u nekoj aktivnosti) ili pojave trnaca u jutarnjim satima nakon buđenja iz sna, koji traju dok se ekstremitet ne razgiba, nisu uzrokovani demijelinizacijskim oštećenjem.

Klinički simptomi oštećenja moždanog debla/malog mozga

Ova skupina simptoma generalno se manifestira javljanjem dvoslika (diplopija), vrtoglavica, poremećaja koordinacije trupa (zbog čega se javlja nestabilnost u hodu i stajanju, tj. ataksija) te poremećajem kordinacije na ekstremitetima (dismetrije, intencijski tremor i slično).

Pojava duple slike – tzv. dvoslike ili diplopije – posljedica je poremećene inervacije mišića koji sudjeluju u pomicanju očnih jabučica. To su bulbomotorički mišići čije se jezgre i živci koji od njih polaze u cilju inervacije (tj. živčanog podraživanja očnih mišića) nalaze u moždanom deblu. Uzrok dvoslika u multiploj sklerozi jest oštećenje u moždanom deblu gdje se nalaze jezgre i živčana vlakna koja koordiniranom aktivnosti omogućuju paralelno pomicanje očnih jabučica. To omogućuje da slike vanjskog svijeta padaju na korespondentna mjesta u zatiljnom režnju moždane kore, što omogućuje stapanje dvije slike u jednu. Ako je poremećena živčana podražljivost (inervacija) jednog mišića, njegova aktivnost je oslabljena, stoga će zbog nemogućnosti paralelnog (konjugiranog) kretanja obih očnih jabučica biti poremećeno stapanje slike, što se manifestira pojavom dvoslika.

Vrlo često je u multiploj sklerozi uzrok dvoslika tzv. internuklearna oftalmoplegija (INO). Ona nastaje pojavom demijelinizacijske upale u srednjem dijelu moždanog debla nazvanom most (pons), koja uzrokuje oštećenje ukriženog središnjeg živčanog snopa (tzv. "medial longitudinal fasciculus"). Taj važan snop sadrži živčana vlakna koja spajaju jezgru živca abducensa s kontralateralnom jezgrom okulomotornog živca. Takva obostrana ukrižana živčana vlakna omogućuju integraciju pokreta glave i pokrete očiju, odnosno pogled u stranu. Tako će pri pogledu u desno biti podražen desni mišić koji pomiče desni bulbus oka u desno, a lijevi bulbus se pomiče također u desno (prema nosu) pomoću lijevog mišića kojeg inervira treći moždani živac (nervus oculomotorius). Jednostranim oštećenjem opisanog živčanog snopa koji spaja jezgre šestog i trećeg moždanog živca dolazi do tzv. diskonekcije (prekida, isklapanja) živčane sveze između ove dvije važne jezgre, i tada se pri pogledu u desno desna očna jabučica pomiče u desno, ali se lijeva očna jabučica ne pomiče u desno prema nosu, već ostaje nepomična u središnjem položaju bulbusa često uz kratkotrajni trzaj pri pokušaju kretnje. To je ljevostrana internuklearna oftalmoplegija – kljenut očnih mišića. U multiploj sklerozi češća je bilateralna internuklearna oftalmoplegija koja onemogućuje pravilne kretnje očnih jabučica, i mogu se pokretati svaka zasebno samo u stranu.

Vrtoglavice su u bolesnika s multiplom sklerozom također uzrokovane upalnim demijelinizacijskim oštećenjem moždanog debla. Karakteristična je pojava dugotrajnije rotacijske vrtoglavice uz osjećaj mučnine i/ili povraćanja. Ponavljajuće rotacijske vrtoglavice kraćeg trajanja također mogu biti uzrokovane demijelinizacijskim oštećenjem moždanog debla, no tu su diferencijalno dijagnostičke dileme značajno veće, i to prema položajnim vrtoglavica u sklopu benigne naglo (paroksizmalno) nastalim položajnim vrtoglavicama (BPPV) koje uzrokuje pomak kristala (otokonija) u polukružne kanaliće unutarnjeg uha. Diferencijalna dijagnoza važna je i spram postinfekcijske upale vestibularnog živca odgovornog za prijenos živčanih impulsa koji kontroliraju ravnoteži (neuronitis vestibularis), zatim diferencijacija prema Menierovoj bolesti i drugo.

Iako se nestabilnost u hodu i stajanju u relapsu karakterističnom za multiplu sklerozu obično javlja oštećenjem sveza između moždanog debla i malog mozga, može se javiti i oštećenjem hemisfera malog mozga. Neravnoteža se klinički manifestira nesigurnim hodom i nesigurnosti, titubacijom u stojećem stavu, hodom na širokoj osnovi i nerijetko se komplicira padovima.

Poremećaj koordinacije na ekstremitetima manifestira se poremećajem pravilnih koordiniranih kretnji pri ispitivanju ciljanih kretnji prst nos, prst ispitivača nos ispitanika ili pokusom doticanja koljena jedne noge petom druge noge i nakon toga izvođenje kretnje petom niz potkoljenicu od koljena do stopala. Javlja se prebacivanje ili podbačaj kretnje pri doticanju cilja koju nazivamo dismetrija. Karakteristična je i pojava tremora pri dosizanju cilja – tzv. intencijski tremor na rukama i /ili nogama pri pokusu doticanja koljena nogom, ili nosa prstom. Pri klizanju nogom po potkoljenici također se javlja nesigurnost i nepravilnost izvođenja kretnje. Simptomi nastaju u upalnim oštećenjima malog mozga.

Kortikalni simptomi

Poznato je da se upalna demijelinizacijska oštećenja javljaju i u moždanoj kori, no većina supratentorijskih lezija (lezije velikog mozga) nije smještena u tzv. elokventnim regijama koje pokazuju kliničku korelaciju, stoga su oštećenja velikog mozga obično klinički tiha. Vrlo velike tzv. tumefaktivne demijelinizacijske lezije u moždanim hemisferama mogu uzrokovati motoričku slabost polovice tijela (hemiparezu) uz kortikalni ispad osjeta (utrnulost i smanjen osjet) na polovici tijela, a ponekad i razvoj poremećaj govora (poznat kao afazija).

Drugi simptomi multiple skleroze

Uz navedene češće kliničke simptome, klinički izolirani sindrom (CIS) se može manifestirati podražajnim iritativnim simptomima ili poremećajima sfinktera. Nadalje, Lhermitteov znak je izolirana pojava strujanja ili trnjenja u nogama pri sagibanju glave prema prsima. U mlađe osobe Lhermitteov znak predstavlja simptom indikativan za multiplu sklerozu, iako je isti kratkog trajanja. Znak je pojačane osjetljivosti receptora u vratnoj kralježničkoj moždini (mehanoreceptori), a potvrđuje se nalazom upalnog demijelinizacijskog oštećenja u vratnoj kralježničkoj moždini.

Miokimije/fascikulacije označuju pojave kratkotrajnih trzaja u pojedinim mišićima lica ili vjeđa, kao i kratkotrajno opetovano grčenje mišića lica i oka (hemifacijalan spazam). Rijetko su simptom multiple skleroze, iako mogu biti uzrokovane upalnom demijelinizacijom u blizini jezgara živaca odgovornih za inervaciju mišića lica i oka u moždanom deblu što uzrokuje iritaciju živčanih vlakana s navedenim kliničkim simptomima

Neuralgija živca trigeminusa u mlade osobe, osobito ako je obostrana, mora pobuditi sumnju na mogućnost upalne demijelinizacije u moždanom deblu. Neuralgiju karakterizira pojava nagle, kratkotrajne žestoke boli u području lica.

Poremećaj kontrole sfinktera važan je klinički simptom u multiploj sklerozi. Karakterizira ga urgentna inkontinencija (mokrenja ili stolice) ili nemogućnosti započinjanja (retencija) mokrenja. Takvi simptomi u mlađe osobe indikativni su za upalnu demijelinizacijsku bolest središnjeg živčanog sustava i zahtijevaju kliničku obradu u tom smislu.