Istina i zablude o cističnoj fibrozi

Kronična i doživotna bolest

Kao i kod svake druge kronične (doživotne) bolesti, i osobe sa cističnom fibrozom moraju prilagoditi svoj svakodnevni život uzimajući u obzir neka ograničenja i specifičnosti koje donosi bolest. Kod cistične fibroze nije riječ o velikim ograničenjima, nego o usvajanju određenih navika koje postaju rutina, i ne sprječavaju bolesnike da se uklope u uobičajeni "program" zdravih vršnjaka. Ponekad, u vrijeme pogoršanja bolesti, ova rutina će se poremetiti i trebat će više vremena i energije utrošiti na liječenje. No u pravilu su oboljeli posve integrirani u društvo, regularno se školuju, mogu se baviti nizom sportova i hobija, mogu putovati, birati između velikog broja zanimanja, ostvariti prijateljstva te osnovati obitelj. 

Nepoznavanje osnovnih činjenica o cističnoj fibrozi

Cistična fibroza je u našoj sredini još uvijek velika nepoznanica za većinu ljudi, mnogi se bolesnici i njihove obitelji susreću s neopravdanim komentarima - pa čak i preprekama na putu ostvarenja svojih životnih planova. Primjerice, majka jednog petogodišnjaka nedavno se neugodno iznenadila susrevši se s "odbijenicom" u nekoliko vrtića samo zato dijete boluje od cistične fibroze. Ne možemo to tumačiti drugim doli nepoznavanjem osnovnih činjenica o cističnoj fibrozi, što ni na koji način ne opravdava stav vrtića. A činjenica jest da dijete s  ovom bolešću ne zahtijeva nikakav drugačiji tretman u vrtiću od ostale djece, te da su mnoge druge bolesti (odnosno djeca) s potencijalno daleko neposredno opasnijim bolestima, primjerice s alergijom na hranu ili astmom, (opravdano) normalno integrirana u dječje kolektive.

Isto je tako činjenica da se djeca sa cističnom fibrozom od vrtićke dobi sami brinu za neke aspekte svoje bolesti, npr. znaju i bez "tete" sami uzeti tabletu s enzimima potrebnim za probavu hrane prije nego jedu. Djecu kronične bolesnike treba od malih nogu navikavati da sami preuzmu "odgovornost" za svoje zdravlje tj. kontrolu nad bolešću u mjeri koja je primjerena njihovim razvojnim sposobnostima. Da bi sitnih i krupnih nepravdi  proizašlih iz neznanja na koje nailaze djeca i odrasli s cističnom fibrozom bilo što manje, donosimo nekoliko praktičnih informacija o ovoj bolesti koja ima mnoga lica.

Istina i zablude o cističnoj fibrozi

Cistična fibroza je zarazna bolest.

ZABLUDA: Cistična fibroza je nasljedna bolest. Od svakog roditelja bolesnik je naslijedio po jednu kopiju "bolesnog" gena.

Svi bolesnici s cističnom fibrozom imaju slične znakove bolesti.

ZABLUDA: To je bolest koja zahvaća brojne organe u tijelu, ali je izraženost simptoma različita kod različitih osoba - čak i ako imaju istu gensku mutaciju. Klasična klinička slika obuhvaća uporni kašalj i izbacivanje guste sluzi iz dišnog puta, slabije tjelesno napredovanje zbog obilnijih i neprobavljenih stolica i pojačano znojenje. No, ovisno o postupcima liječenja i drugim okolnostima, nekad prevladavaju plućni simptomi, a ponekad probavni.

Oboljeli od cistične fibroze su mršavi jer nemaju apetit i malo jedu.

ZABLUDA: Jedno od važnih obilježja bolesti jest da bolesnici jedu mnogo, ali "ih se ne prima", pa su zato često mršavi. Naime, zbog bolesti je nepotpuna probava i iskoristivost hrane, a i potrebe tijela su veće nego je uobičajeno, kako bi savladalo vidljive i nevidljive posljedice bolesti. Međutim, ima i odlično uhranjene djece koja boluju od cistične fibroze.

Osobe sa cističnom fibrozom osjetljivije su za infekcije dišnog sustava od drugih ljudi.

ISTINA: To je posljedica žitke sluzi koja se nalazi u dišnim putovima i smanjuje prirodne obrambene snage organizma u borbi protiv infekcije. Takva je sluz dobro hranilište za bakterije i druge uzročnike infekcija dišnog sustava.

Djeca sa cističnom fibrozom ne smiju ići u vrtić jer puno kašlju pa će zaraziti drugu djecu. 

ZABLUDA: Klasični kašalj, karakterističan za cističnu fibrozu, nije zarazan za zdravu djecu. S druge strane, djeca sa cističnom fibrozom lakše će "uhvatiti" obične prehlade i blage infekcije dišnog puta od čega obično obolijevaju djeca vrtićke dobi. 

Djecu treba osloboditi nastave tjelesnog odgoja i ograničiti tjelesnu aktivnost, jer ona pojačava kašalj.

ZABLUDA: Dobro je poticati redovito vježbanje i bavljenje sportom. Time se povećava tjelesna spremnost bolesnika, pomaže boljem "prodisavanju" dišnog puta i iskašljavanju, što je poželjno. Samo u razdobljima akutnog pogoršanja plućne bolesti ili ako je značajno smanjena plućna funkcija bolesnici ne mogu vježbati.

Djeca sa cističnom fibrozom ne smiju se cijepiti jer stalno kašlju.

ZABLUDA: Kašalj je "trajna osobina" ove bolesti. Samo u akutnom pogoršanju plućne bolesti treba odgoditi cijepljenje. U stvari, kao i kod drugih kroničnih bolesti, cijepljenje je važna mjera zaštite zdravlja. Preporučeni program cijepljenja je proširen u odnosu na kalendar cijepljenja za zdravu djecu i uključuje cijepljenje protiv pneumokokne bolesti, protiv gripe, protiv hepatitisa A, a dobro je cijepiti i protiv vodenih kozica, a dojenčad i protiv rota virusa.

Osobe sa cističnom fibrozom mnogo se znoje i lakše dehidriraju od zdravih ljudi.

ISTINA: Cistična fibroza je bolest žlijezda s vanjskim lučenjem, a tu se ubrajaju i žlijezde znojnice koje kod oboljelih proizvode više znoja. Tim putem bolesnici gube i vodu i sol iz tijela. Zato trebaju više piti, osobito tijekom ljetnih vrućina, ako imaju povišenu tjelesnu temperaturu ili proljev.

Obilne i "smrdljive" stolice u osobe sa cističnom fibrozom znak su infekcije.

ZABLUDA: Izgled stolica posljedica je bolesti, odnosno nemogućnosti organizma da do kraja i potpuno probavi i iskoristi hranu. U probavi pomažu enzimi koje bolesnici uzimaju prije svakog obroka, ali usprkos tome u nekih osoba se stolica ne „popravi“ potpuno. Infektivni proljev nije ništa češći nego u drugih, inače zdravih osoba. Dapače, obično je i rjeđi, jer su bolesnici disciplinirani u osnovnim higijenskim mjerama, koje štite i od crijevnih infekcija.

Djeca s cističnom fibrozom moraju jesti dijetalno.

ZABLUDA: Prehrana ne smije biti klasična dijetalna i "lagana", nego dapače, bogata energijom i masnoćama. U pravilu je potrebno unijeti 20 – 50% više hrane nego za zdrave vršnjake, dijelom zato što se tijelo stalno "troši" na neprimjetno savladavanje bolesti, dijelom zato što se hrana ne može potpuno iskoristiti, pa to treba nadomjestiti.

Osobe s cističnom fibrozom trebaju više vitamina od zdravih ljudi.

ISTINA: Vitamini topivi u mastima, a to su A, D, E, i K slabije se iskorištavaju iz hrane, radi teškoća u probavljanju masnoća. Zato bolesnici svakodnevno uzimaju veće količine vitamina, kako bi održali ravnotežu u organizmu.

Dobro je da se bolesnici druže i izmjenjuju iskustva.

ZABLUDA: U bliskom dodiru postoji opasnost tzv. unakrsne ili križne infekcije, odnosno prijenosa bakterija koje kronično žive u dišnom putu jednog bolesnika na drugog bolesnika. Ti uzročnici u pravilu nisu opasni za zdrave ljude, ali jesu za osobe s cističnom fibrozom, jer su se prilagodile za rast i razmnožavanje baš u karakteristično promijenjenoj sluzi i dišnim putevima oboljelih. Zato treba izbjegavati izravne kontakte. No, mogući su i poželjni svi drugi, virtualni kontakti dostupni danas u vrijeme društvenih mreža i uznapredovale informatičke tehnologije.

Osobe s cističnom fibrozom moraju provoditi terapijske postupke svakodnevno, čak i kad im naizgled "ništa ne fali". 

ISTINA: Osnovno liječenje uključuje adekvatnu prehranu uz primjenu enzima gušterače koji omogućuju probavljanje hrane, primjenu vitamina, vježbe disanja, lijekove i postupke koji  olakšavaju iskašljavanje, terapiju u inhalacijama (mukolitici, antibiotici), redovitu tjelovježbu. Računa se da ovi postupci oduzmu 3-4 sata dnevno!

Dakle, upoznajmo ovu bolest i olakšajmo osobama s cističnom fibrozom da žive punim životom i sudjeluju u većini uobičajenih životnih aktivnosti!