Cistična fibroza i uhranjenost

Kronična bolest i pothranjenost

Održavanje primjerene težine predstavlja ravnotežu između unosa hrane s jedne strane i naših potreba s druge strane. Ovisno u kojem se smjeru poremeti ravnoteža, debljat ćemo se ili smršaviti. Glavne odrednice potrebe za hranom zdravih osoba su dob i tjelesna aktivnost: dječak koji trenira nogomet trebat će više energije i hranjivih tvari nego njegov vršnjak koji uglavnom sjedi za računalom. U bolestima je ova „računica“ složenija, jer se pridružuju i drugi važni elementi koji utječu na  potrebe za hranom. Većinom su kalorijske potrebe nešto više uobičajenih dok se tijelo „bori“ protiv bolesti, npr. pri savladavanju infekcija, upala ili u procesu cijeljenja rana. U nekim je bolestima poremećen proces probavljanja i apsorpcije hrane, ili su povećani gubitci, npr. kod proljeva ili povraćanja, ili je zbog prirode bolesti poremećen unos hrane, a nerijetko bolesnici nemaju teka, što je nespecifični simptom mnogih bolesti. Dodatni čimbenik može biti i nuspojava liječenja, bilo da lijekovi ili drugi terapijski postupci utječu na apetit, bilo da se lijek upliće u metaboličke putove koji sudjeluju u digestiji i apsorpciji hrane.

Zašto su oboljeli od cistične fibroze skloni pothranjenosti?

U cističnoj su fibrozi prisutni svi navedeni čimbenici. To je bolest cijelog organizma, a probavni je sustav gotovo redovito zahvaćen bolešću. Zato je slabija uhranjenost jedno od temeljnih kliničkih obilježja cistične fibroze. U klasičnom obliku bolesti bitno je narušena probava i apsorpcija hrane, što se očituje obilnim, masnim, neprobavljenim stolicama, nadimanjem, pojavom vjetrova i najčešće „burnijim“ radom crijeva. Glavni pokretač ovih simptoma je nedostatak enzima gušterače. Naime, zbog prirode bolesti dolazi do začepljenja kanalića u gušterači i stoga se ne mogu u crijevo izlučiti enzimi koje proizvodi gušterača i koji sudjeluju u razgradnji masnoća, bjelančevina i škroba: lipaza, proteaze i amilaza. Takvo se stanje zove insuficijencija egzokrine gušterače i od toga pati oko 95% oboljelih od cistične fibroze. Nedovoljno probavljena hrana ne može se apsorbirati, nego „protrči“ neiskorištena kroz crijevo i otuda proljevi i manjak energije i  hranjivih tvari.

Probava kod oboljelih od cistične fibroze

No čak i uz dostatnu količinu enzima, bolesnici nemaju normalnu probavu,  niti je gušterača u potpunosti zdrava. Zbog genskog poremećaja u prijenosu klornih i drugih iona kroz membrane epitelnih stanica promijenjen je sastav tjelesnih sokova, pa su probavni sokovi, pojednostavljeno rečeno, gušći i manje kiseli nego je uobičajeno. Ovo sprječava normalnu digestiju hrane. Nerijetko je i promijenjena brzina prolaska crijevnog sadržaja, propusnost crijevnih stanica za hranjive tvari, ili je poremećena mikrobiota[1]  što također kompromitira probavu. Stoga kod oboljelih od cistične fibroze treba računati na slabije iskorištavanje hranjivih sastojaka u odnosu na osobe sa zdravim crijevom, odnosno, jelovnik moramo „pojačati“ uzevši u obzir pretpostavljene gubitke i opisane manjkavosti u probavi i apsorpciji.

Potreba za hranom i plućna funkcija

Važan čimbenik koji također određuje potrebe bolesnika za hranom i energijom u cističnoj fibrozi jest stanje plućne bolesti. Naime, što je više izražena plućna bolest, to se više energije troši na disanje. Potrebe su uobičajene dok je plućna funkcija barem 80% onog što se smatra normalom, a nakon toga se znatno povećavaju. To može biti prolazno stanje u akutnom pogoršanju plućne bolesti, ali, kako bolest napreduje, prijeći će u kronično stanje. Zapravo, postoji začarani krug: zbog plućne je bolesti smanjena rastezljivost pluća pa treba više snage da pluća „prodišu“ čime se osigurava adekvatna izmjena plinova, a ujedno je i smanjena opskrba tkiva kisikom što negativno utječe na kvalitetu i funkciju mišića. Stoga se mišići  koji sudjeluju u disanju dodatno iscrpljuju i troše više energije nego „zdravi“ mišić da bi osigurali udisaj i izdisaj. Slabost mišića otežava čišćenje sekreta iz pluća i pogoduje napretku plućne bolesti; i tako se zatvara začarani krug nepovoljnih zbivanja u kojem se međusobno podržavaju i produbljuju oslabljena plućna funkcija i neishranjenost. Stoga je vrlo važan dio liječenja bolesnika usmjeren na održavanje adekvatne uhranjenosti i fizičke spremnosti.

Na posljetku valja istaći da i u odlično reguliranog bolesnika postoji razlika u odnosu na zdrave vršnjake, jer je cistična fibroza tzv. hiper-metaboličko stanje s pomakom prema proinflamacijskom fenotipu, što znači i povećane potrebe za energijom, barem za 10- 20% u odnosu na zdravu populaciju.

Poželjna uhranjenost

Uhranjenost se uobičajeno procjenjuje prema antropometrijskim mjerama: visini, težini i njihovom međusobnom odnosu, a nakon 2. godine života prema indeksu tjelesne mase (BMI, prema eng. Body Mass Index). Pogledamo li krivulje normalne težine, visine i indeksa tjelesne mase za djecu i odrasle, uočava se relativno širok raspon koji smatramo normalnim. Preporuka za bolesnike s cističnom fibrozom  o „zdravoj uhranjenosti“ nešto je drugačija: za djecu se savjetuje da BMI održavaju oko tj. iznad 50. centile (tj. z-vrijednosti 0), za odrasle žene poželjna vrijednost BMI je barem 22 kg/m², a za odrasle muškarce barem 23 kg/m². Pokazalo se naime da postoji jasna povezanost i to pozitivna korelacija uhranjenosti i plućne funkcije: bolesnici koji su dobro uhranjeni imaju bolji FEV₁ (forsirani ekspiratorni volumen u prvoj sekundi), što je spirometrijski pokazatelj funkcije disanja. Tako bolesnici čiji je BMI unutar raspona za zdrave osobe, ali bliže donjoj granici normale imaju lošiju plućnu funkciju (niži FEV₁), što je nepovoljno za prognozu bolesti.  Stoga valja nastojati da BMI djece s cističnom fibrozom ne bude niži od 50. centile. Ipak, treba znati da ne vrijedi pravilo: „što više, to bolje“. Naime, prekomjerna tjelesna težina nije  povezana s još boljom plućnom funkcijom. Dapače, nepovoljan odnos između količine masnog tkiva koja je neprimjerno velika u debelih osoba i mišićne mase kompromitira funkciju disanja, a nosi i druge zdravstvene rizike.