Osim što je važno da jedu puno, važno je i što bolesnici jedu, kako bi se uravnoteženim odabirom namirnica osigurala dobra građa tkiva i tjelesna snaga. Praktički su obavezni i dodaci prehrani kojima se dodaje ono što se ne može u dovoljnoj količini dobiti iz hrane, primjerice vitamini topivi u mastima. Svi navedeni postupci neće biti učinkoviti i unesene prehrambene tvari neće se moći iskoristiti ako gušterača ne oslobađa dovoljno enzima za probavu. Većina bolesnika (više od 95% u Hrvatskoj) ima takvu gušteraču, odnosno tzv. insuficijenciju gušterače. Stoga trebaju beziznimno, kod svakog hranjenja pa i uz najmanje obroke na početku jela uzeti nadomjestak enzima.
Slijede neka pravila (smjernice) koja mogu pomoći za optimalni izbor prehrane.
Najuočljivija razlika između „zdrave prehrane“ i prehrane u cističnoj fibrozi i onoga što se uobičajeno podrazumijeva pod „zdravom prehranom“ jest razlika u ukupnom kalorijskom unosu. Energetske potrebe su od ranih dana, i prije nego su uočljivi klinički znaci bolesti, veće barem za 10%-20% od onih preporučenih za vršnjake istog spola. U pojedinim fazama bolesti penju se i do 200%, tj. dvostruko su veće. Koliko je energije potrebno pojedinom bolesniku mogu procijeniti stručnjaci nutriciolozi i dijetetičari izračunavši potrebe za bazalni metabolizam, uz korekcije ovisno o tjelesnoj aktivnosti i stanju plućne bolesti te uzimajući u obzir gubitke hrane (i energije) zbog nepotpune apsorpcije u crijevu. Ovakvi su izračuni ipak samo gruba orijentacija, a u praksi treba povećati kalorijski unos onoliko koliko je potrebno da dijete adekvatno raste i da dosegne željeni cilj – BMI iznad 50 centile. Za odrasle bolesnike poželjna uhranjenost je BMI 22 kg/m2 za žene, a 23 kg/m2 za muškarce. U nekim se razdobljima može predvidjeti porast energetskih potreba, npr. u fazi pogoršanja plućne bolesti, kod aktivnog uključenja u sport, ili u pubertetu – razdoblju pojačanog rasta, pa unaprijed treba osigurati dodatni kalorijski unos, a ne čekati da se uoči zastoj u rastu ili gubitak kilograma.
Energija se namiruje iz osnovnih prehrambenih sastojaka: masnoća, ugljikohidrata i bjelančevina. Omjer ovih namirnica u jelovniku djeteta s cističnom fibrozom drugačiji je od uobičajenog jelovnika za zadavu djecu. Savjetuje se više masnoća, tako da one čine 35-40% kalorijskog unosa, uz 20% bjelančevina i 40-45% ugljikohidrata. Primjereni unos energije presudan je da se spriječi katabolizam, odnosno razgradnja tkivnih proteina. Masnoće su dio hrane najbogatiji energijom: 1 g masnoće daje 9 kcal, a razgradnjom 1 g bjelančevina ili ugljikohidrata oslobađa se znatno manje, po 4 kcal. Zato je najlakši i najučinkovitiji način da se poveća kalorijska gustoća obroka dodavanje masnoća. Međutim, treba znati da je važno zadržati dobar omjer bjelančevina i masti u jelovniku, jer se samo tako može osigurati primjerna izgradnja tkiva odnosno mišićne mase, bez prekomjernog nakupljanja masnog tkiva.
Masnoće trebaju biti dio svakog obroka. Nalaze se u hrani životinjskog i biljnog porijekla, a prema građi razlikujemo zasićene i nezasićene. Namirnice bogate zasićenim masnim kiselinama su maslac, svinjska mast, slanina, loj, kokosovo ulje i palmino ulje. Hrana u kojoj ima mnogo nezasićenih masnih kiselina su riba i riblje ulje, avokado, orašasti plodovi, masline i maslinovo ulje, suncokretovo, sojino, kukuruzno ulje, lanene sjemenke i laneno ulje, sezam i sezamovo ulje. Osobito je važno da hranom uzimamo dovoljno linolne (omega-6) i alfa-linolenske (omega-3) jer su ove nezasićene kiseline esencijalne za čovjeka, tj. ne možemo ih sintetizirati sami. Omega-3 masnih kiselina ima u masnoj i plavoj ribi, poput lososa, bakalara, srdele, papaline, skuše, te u lanenim i chia sjemenkama i soji. Dobar izvor omega-6 masnih kiselina su maslac i punomasni mliječni proizvodi, meso, kikiriki, bademi, sjemenke bundeve, sezama, a od ulja kokosovo i palmino ulje. Stoga nastojte svaki dan pojesti ponešto iz ove dvije skupine namirnica.
Bjelančevine se nalaze u hrani životinjskog i biljnog porijekla, no one životinjskog porijekla su za čovjeka biološki vrjednije i bolje ih iskorištavamo, odnosno ugrađujemo u naša tkiva. Glavna uloga bjelančevina u prehrani jest da su „sirovina“ bez koje nema adekvatnog rasta i napredovanja. Bjelančevine su građene od aminokiselina, a njihovu vrijednost određuje sadržaj esencijalnih aminokiselina, tj. onih aminokiselina koje ne možemo sami stvoriti u tijelu. U tom smislu biološki su najvrijednije namirnice sirutka i jaje, a dobar izvor bjelančevina su i sve vrste mesa, riba, mlijeko i svi fermentirani mliječni proizvodi poput jogurta, vrhnja, sira. Među hranom biljnog porijekla razmjerno je mnogo bjelančevina u grahoricama (grah, leća, slanutak, bob) te u orašastim plodovima i sjemenkama (sezama, suncokreta, bundeve, čija sjemenkama).
Ugljikohidrati iz hrane služe prvenstveno za stvaranje energije u tijelu. Razlikuju se prema brzini kojom se iskorištavaju u organizmu. Oni koji se brzo razgrađuju, tzv. brzo-izgarajući ugljikohidrati, su rafinirani šećer kojim obiluju klasični kolači i drugi slatkiši, odnosno šećeri jednostavne građe poput fruktoze ili voćnog šećera. Kad jedemo takve šećere brzo se poveća koncentracija glukoze u krvi i potakne lučenje inzulina, hormona koji je ključan u metabolizmu glukoze. Tzv. "dobri" ugljikohidrati su složeni ili "sporo-izgarajući" šećeri. To je škrob, koji se nalazi u kruhu, tjestenini i svim proizvodima od žitarica, u riži, kukuruzu, a mnogo ga ima i u krumpiru i mahunarkama. Složeni ugljikohidrati su i vlakna, kojih ima u integralnim žitaricama i njihovim prerađevinama, osobito u mekinjama i sjemenkama.
Prehrambena vlakna nemaju ulogu u izgradnji tkiva i ne daju energiju organizmu, ali su vrlo važan neprobavljiv dio hrane. Ima ih u biljkama, najviše u žitaricama od cjelovitog zrna. Psiliijum je osobito bogat topivim vlaknima, sadrži 70% vlakana. Najpoznatija vlakna su celuloza i pektin. Vlakna potiču rad crijeva (peristaltiku), navlače vodu u crijevo i mijenjaju konzistenciju stolice prema mekanijoj. Druga važna uloga vlakana jest da su izvor hrane za rast mnogobrojnih „dobrih“ bakterija koje žive u našem crijevu, tj. mikrobiote. Njihovom se fermentacijom oslobađaju kratkolančane masne kiseline koje sudjeluju u obnavljanju sluznice crijeva. Bolesnici s cističnom fibrozom skloni su usporenom prolazu hrane kroz crijevo, pa im prehrana bogata vlaknima može pomoći u tom smislu. Međutim, ne treba pretjerivati. Naime, vlakna pružaju osjećaj sitosti, pa bi se prekomjernim unosom mogao osujetiti dostatan unos energije i drugih hranjivih tvari. Optimalni unos vlakna je 10-30 g dnevno, a u dječjoj dobi onoliko grama koliko je godina + 2.
Unos elektrolita i minerala, vitamina te enzima opisani su u zasebnom članku.