Cistična fibroza – važnost redovitog uzimanja terapije

Cistična fibroza – rijetka, nasljedna, kronična bolest

Cistična fibroza rijetka je, nasljedna bolest koja zahvaća praktički sve organe u tijelu. Kod većine bolesnika izraženi su simptomi od strane pluća i probavnog trakta, međutim s godinama sve češće  se javljaju simptomi i od strane sinusa, reproduktivnog trakta ili koštanog sustava.

Cistična fibroza kronična je bolest sa trajno prisutnim simptomima bolesti, i kao svaka kronična bolest zahtjeva trajnu, kroničnu terapiju. Lijekovi koji se koriste u liječenju cistične fibroze ne mogu izliječiti, ali mogu značajno olakšati neke od simptoma bolesti te držati bolest „pod kontrolom“. Stoga je u liječenju, ključno redovito uzimanje terapije.

Liječenje cistične fibroze izazovno je i za bolesnike i za njihove liječnike. Oboljeli od cistične fibroze dnevno utroše više od tri sata na redovitu, kroničnu terapiju koju uzimaju i trebaju uzimati 365 dana u svakoj godini svog života. Istovremeno, očekujemo od naših bolesnika da žive normalne živote, idu u škole, studiraju, zasnivaju obitelji i rade. Stoga jedan od svakako najvećih izazova je upravo redovito uzimanje propisane terapije. Redovitim uzimanjem terapije bolest se drži pod kontrolom, simptomi bolesti su manje izraženi, ima manje pogoršanja a samim time i manje potrebe za bolničkim liječenjem.

Za vrijeme pandemije, redovito uzimanje terapije ključno je u zbrinjavanju bolesnika s cističnom fibrozom. Svako i najmanje pogoršanje kronične bolesti može povećati rizik od infekcije Sars-CoV2, kao i doprinijeti razvoju teže kliničke slike te komplikacija.

Što od terapije treba redovito uzimati?

Većina oboljelih ima tegobe od strane pluća i/ili probavnog sustava, a starenjem se javljaju simptomi i od čitavog niza drugih organa.

Ukoliko imate tegobe od strane pluća važno je redovito i svakodnevno čišćenje dišnih puteva te primjena inhalacijskih antibiotika.

Ukoliko imate tegobe od strane probavnog sustava, ključna je nadomjesna terapija enzimima i vitaminima.

Mnogi bolesnici uzimaju i čitav niz drugih lijekova ali terapija za pluća i probavu je nešto što uzimaju gotovo svi bolesnici.

Zašto je važno čišćenje dišnih puteva?

Cističnu fibrozu karakterizira stvaranje guste sluzi u dišnim putevima. Bolesnici otežano dišu budući da sluz sužava dišne puteve i pojačano kašlju pokušavajući izbaciti je van.

Osim što otežava disanje, sluz u dišnim putevima predstavlja odlično hranilište za rast i razmnožavanje  različitih bakterija. Upravo te bakterije odgovorne su za akutna pogoršanja plućne bolesti koja su pak jedan od glavnih razloga za bolničko liječenje i primjenu antibiotika. 

Da bismo olakšali disanje i spriječili rast bakterija važno je ukloniti sluz iz dišnih puteva.

U tome nam najviše mogu pomoći inhalacije hipertonične otopine natrijevog klorida (NaCl). Hipertonična otopina NaCl, kada je redovito inhaliramo, navlači tekućinu i na taj način razblažava gustu sluz i olakšava iskašljavanje. Slično djeluje i dornaza alfa.

Čišćenje je dišnih puteva ključno, stoga nemojte preskakati inhalacije. Što redovitije koristite inhalacije to ćete manje boraviti u bolnici. Hipertoničnu otopinu NaCl potrebno je uzimati 2x dnevno te dornazu alfa 1 x dnevno.

Osim inhalacija za čišćenje je važna i drenaža pluća kojom se gusti sekret pomiče iz manjih u veće dišne puteve i na taj način olakšava iskašljavanje. Možemo se koristiti posturalnom drenažom, ručnom vibracijskom masažom ili različitim pomagalima. Ponekad su dovoljne tehnike disanja kao što su aktivni ciklus disanja i slično.

Treba ih provoditi redovito barem 2x dnevno po 20-30 minuta.

Zašto je važno koristiti inhalacijske antibiotike?

Bakterije i njihovo naseljavanje dišnih puteva kod oboljelih jedan su od najvećih problema. Kronična infekcija s Pseudomonas aeruginosa ili Staphilococcus aureus dovodi do čestih akutnih pogoršanja uz gubitak plućne funkcije i pada na tjelesnoj težini. Da bismo to spriječili, potrebno je spriječiti da bakterije nekontrolirano rastu u dišnim putevima.

Inhalacijski antibiotici drže opasne bakterije "pod kontrolom" i stoga je važno redovito ih koristiti. U Hrvatskoj ih ima nekoliko, neki se inhaliraju putem inhalatora a neki se koriste putem pumpice ili inhalera. Koriste se 2x dnevno, neki sa pauzom od 28 dana, neki bez prestanka, iz mjeseca u mjesec.

Ukoliko ih ne koristite redovito, kako je propisano, doći će do pogoršanja plućne bolesti, a nakon nekog vremena bakterije će postati otporne na inhalacijske antibiotike i tada nećete imati više čime kontrolirati rast bakterija u dišnim putevima.

Zašto je važno uzimati pripravke enzima gušterače?

Kod većine bolesnika s cističnom fibrozom kanalići egzokrinog dijela gušterače začepljeni su gustom sluzi zbog čega ne dolazi do adekvatnog lučenja enzima lipaze. Lipaza  u crijevima razgrađuje mast i omogućuje njezinu apsorpciju. Masti su važan izvor energije za naš organizam i ukoliko ih ne unosimo dovoljno, gubiti ćemo na tjelesnoj težini, biti slabi i umorni. Ukoliko nema lučenja lipaze, masni sastojci hrane će samo proći kroz probavni trakt i izlučiti se stolicom koja će biti masna i svijetla.

Pripravak enzima gušterače sadrži  enzim lipazu koja nedostaje oboljelima od CF. Uzimanjem pripravka enzima gušterače nadoknađujemo lipazu i omogućujemo apsorpciju masti. Važno je enzime uzimati neposredno prije svakog obroka pri čemu je važno dozu prilagoditi veličini obroka. Pa tako,  prilikom glavnih obroka kao što su doručak, ručak i večera treba uzeti više, a uz međuobrok manje pripravka enzima gušterače. Važno ih je uzimati redovito, jer ukoliko ih se ne uzima, masni sastojci hrane će samo proći kroz probavni trakt i ništa neće ostati u tijelu.

Zašto je važno uzimati vitamine?

Vitamini su prijeko potrebni za zdravo funkcioniranje organizma. Budući da većinu njih naše tijelo ne može samo proizvesti, moramo ih unositi hranom.

Na žalost, kod bolesnika sa cističnom fibrozom, otežana je apsorpcija vitamina topivih u mastima a to su vitamin A,D,E i K.

Vitamin A i E važni su za zdravlje imunološkog sustava, vitamin K potiče zgrušavanje krvi, a  Vitamin D ključan je za dovoljnu količinu kalcija u organizma. Njihov nedostatak će imati nesagledive posljedice te je stoga važno svakodnevno uzimanje vitamina.

Vitamini se mogu uzimati svaki pojedinačno, ali se mogu nabaviti i kombinacije vitamina namijenjene upravo za bolesnike sa CF. Važno ih je uzimati svakodnevno.

Zašto je važno uzimati enteralne napitke?

Jedan od najvećih izazova sa kojima se susreću oboljeli je održavanje tjelesne težine. Naime, u svakom pogoršanju bolesti može doći do većeg gubitka na težini, a poznata je poveznica između lošeg nutritivnog statusa i pada u plućnoj funkciji. Stoga je važno ne gubiti na težini. Ukoliko se uobičajenom prehranom to ne može postići savjetuje se primjena enteralnih napitaka koji predstavljaju prave male energetske bombe pune potrebnih proteina ugljikohidrata i masti. Većina bolesnika sa cističnom fibrozom ih uzima trajno ili povremeno.

Nemojmo zaboraviti voditi o tome računa!

Liječenje cistične fibroze oduvijek je bilo izazovno i zahtjevno. U vrijeme pandemije važno je svoju kroničnu bolest držati pod kontrolom, biti što bolji, bez potrebe za antibioticima i bolničkim liječenjem. Ako je kronična bolest stabilna, u slučaju COVID 19 infekcije, organizam će biti jači i snažniji u borbi sa infekcijom.

A najbolje to možemo postići ukoliko smo redoviti i ustrajni u svojoj terapiji!

Jedan dan u životu bolesnika sa cističnom fibrozom

06:00 – inhalacija salbutamola

06:15 – inhalacija dornaza alfa

06:30 – inhalacija NaCl 5%

06:45 – inhalacija inhalacijskog antibiotika

07:00 – vježbe disanja (iskašljavanje, toaleta dišnih puteva)

07:30 – doručak: pripravak enzima gušterače (3 kapsule od 25000), vitamini (topljivi u vodi i mastima), željezo,

              azitromicin 3x tjedno

10:00 – trening

11:30 – užina uz pripravak enzima gušterače (doza ovisi o količini hrane, najčešće je 75 000 )

14:30 – ručak uz pripravak enzima gušterače (4 kapsule od 25000)

17:30 – užina uz pripravak enzima gušterače ( doza ovisi o količini hrane, najčešće je 75000)   

21:00 – večera uz pripravak enzima gušterače (3 kapsule od 25000)

22:00 – inhalacija salbutamola

22:15 – inhalacija NaCl 5%

22:30 – inhalacija inhalacijskog antibiotika

23:00 - vježbe disanja (iskašljavanje, toaleta dišnih puteva)