Cistična fibroza - prijelaz iz dječje u odraslu dob

Produljenje životnog vijeka oboljelih

Ako pogledamo podatke iz američkog ili nama bližeg europskog registra bolesnika s cističnom fibrozom (čiji je član tijekom ove godine postala i Hrvatska), vidjet ćemo da je u glavnini zemalja sve veći udio bolesnika iznad 18 godina, te da se je prosječni životni vijek povećao na 41 godinu sa daljnjom tendencijom rasta. Udio bolesnika iznad 18 godina života u mnogim je zemljama iznad 45% ukupne populacije oboljelih, a podatke za Hrvatsku (zahvaljujući uključivanju u europski registar) možemo očekivati tijekom 2019. g.

Produljenje životnog vijeka bolesnika s cističnom fibrozom posljedica je sve boljeg razumijevanja patogeneze same bolesti, ali i primjene novih spoznaja u terapiji. Pri tome je i sama kvaliteta života bitno bolja, što se očituje prije svega poboljšanjem plućne funkcije i stanja uhranjenosti. S druge strane dulji životni vijek nosi svoje probleme i komplikacije, one poznate od prije, ali i nove kao što je pojava šećerne bolesti, osteoporoze, češći problemi od strane gornjih dišnih puteva, upale zglobova, anksiozni poremećaji i depresija - pa čak i češća pojavnost nekih malignih bolesti. S prelaskom iz adolescencije u odraslu dob pojavljuju se i pitanja i dvojbe vezane s osnivanjem obitelji, trudnoćom, i ostvarivanjem se kao roditelj.

Stoga, mogli bismo reći da se upravo na prelasku iz dječje u odraslu dob pojavljuju nove okolnosti i poteškoće s kojima se medicinska praksa sve donedavno nije susretala, pa se pojavljuju i posebne potrebe za njihovo zbrinjavanje i specifičnu zdravstvenu skrb koja više nije moguća u dotadašnjem pedijatrijskom okruženju. Tada govorimo o procesu tranzicije ili prijelaza bolesnika iz pedijatrijske u adultnu skrb.

Što je tranzicija?

Tranzicija je planirani i strukturirani prijelaz kroničnoga pedijatrijskog bolesnika na adultnu zdravstvenu skrb. To je prije svega proces u kojem se adolescenti s cističnom fibrozom pripremaju za samostalnu brigu o svojem zdravlju i životu, kada briga (ali i odgovornost) postupno prelazi s roditelja na bolesnika. Tranzicija je multidisciplinarni i aktivni proces pri kojem treba voditi računa ne samo o medicinskim već i psihosocijalnim i edukacijskim potrebama mladog bolesnika. To nije štafetna utrka u kojoj se bolesnik u trku predaje adultnom pulmologu, nego je to maraton koji počinje danom postavljanja dijagnoze. Zahtijeva vještinu i znanja, a ako se ne provede dobro, rezultira gubitkom iz praćenja kroničnog bolesnika.

Sam proces tranzicije nije jednostavan i pri tom se javljaju brojne prepreke koje dolaze od svih sudionika, od bolesnika i njihovih roditelja, preko pedijatra i liječnika adultne medicine.

U bolesnika, ali i njihovih obitelji, često je prisutan strah da zdravstvena briga neće biti kako treba prelaskom iz pedijatrijske u skrb odraslih, a upravo to životno razdoblje kod većine bolesnika s cističnom fibrozom karakterizira česta neodgovarajuća kontrola bolesti sa brojnim pogoršanjima, s pojavom novih komplikacija osnovne bolesti koje nisu prisutne u dječjoj dobi, kao i problem neredovitog provođenja terapije.

Bolesnici i njihovi roditelji nisu skloni promjenama koje se događaju tijekom tranzicije, prvenstveno zbog povjerenja i povezanosti s liječnicima pedijatrima koji su brinuli o bolesniku od rane dobi kada je postavljena dijagnoza. Postoji naravno strah i od promjena, od nepoznatoga, od nepoznavanja budućih liječnika kao i sumnje u njihove sposobnosti liječenja. Prisutne su prepreke i od strane pedijatra zbog snažne povezanosti s bolesnikom i obitelji te straha da njihovi dugogodišnji bolesnici više neće biti liječeni kako treba, osobito ako se liječnici međusobno ne poznaju.

Za adultne liječnike bolesnici s cističnom fibrozom predstavljaju veliki izazov. Sve donedavno pulmolozi (kao i druge specijalnosti adultne medicine) nisu se susretali sa ovom skupinom bolesnika, kao niti sa svim mogućim komplikacijama bolesti.

Nadalje, način komunikacije, kao i rješavanja problema, daleko je drugačiji u skrbi odraslih bolesnika. Pedijatrijsko okruženje u pravilu odiše neformalnom, opuštenom atmosferom, a u komunikaciji je često naglasak na rastu, razvoju i školovanju dočim je okruženje u adultnim ustanovama daleko formalnije, usmjereno isključivo pacijentu, a naglasak u komunikaciji je stavljen na terapiju, redovito uzimanje lijekova i samostalnost.

Međutim, unatoč svim strahovanjima koja se javljaju prilikom prelaska iz pedijatrijske u skrb za odrasle, treba naglasiti da transfer u adultni centar daje pacijentu pozitivan pogled u budućnost; zadržavanje odraslog pacijenta u pedijatrijskoj skrbi šalje poruku da je starenje nerealno očekivanje i da bolesnik zapravo nema budućnosti.

Kada krenuti u proces tranzicije?

Još uvijek ne postoji usuglašen stav koja bi dob bila idealna za uključivanje bolesnika u proces tranzicije, međutim prevladava mišljenje da trebalo započeti vrlo rano, najbolje već u periodu postavljanja dijagnoze.

Rani početak zapravo je samo uvod u proces, jer se bolesnik i njegova obitelj postupno uče vještinama potrebnima za tranziciju, ali isto tako dobiju i pozitivnu poruku da će njihovo kronično bolesno dijete koje boluje od neizlječive bolesti doživjeti odraslu dob. Usporedbom programa koji počinju ranije u odnosu prema onima koji počinju neposredno prije punoljetnosti primijećeno je da su vještine i znanja bolesnika iz grupe koja ranije počinje s tranzicijom značajno veći. Prema nekima, aktivnije sa djecom s cističnom fibrozom treba započeti raditi u dobi od 10. do 12. godine života, kada je važno postepeno razvijati samostalnost i preuzimanje odgovornosti (npr. posjeta pacijenta bez prisutnosti roditelja da se nauče preuzeti odgovornost za dogovor posjeta, uzimanje terapije i slično). Ovakav pristup ključno je razvijati kod adolescenata.

Važno je znati da se u odluku o trenutku uključivanja u tranzicijski program ne treba voditi samo brojem navršenih godina nego i zdravstvenim stanjem, odnosno aktivnosti bolesti, stupnjem dosegnute fizičke i psihosocijalne zrelosti te ozračjem u obitelji bolesnika.

Proces tranzicije treba privesti kraju izlaskom iz adolescencije jer je to doba koje se poklapa sa završetkom obaveznog školovanja, i predstavlja trenutak je u kojem se donosi odluka o budućem zanimanju; shodno tome je važno bolesnika osamostaliti, upoznati sa svim opcijama, ali i ograničenjima. Tranzicija završava transferom - to je jednokratni događaj označen fizičkim prelaskom u adultnu skrb koji se u pravilu događa između 16. i 21. godine života. Trenutak transfera ne bi trebao biti određena kronološka dob, nego trenutak u kojem je bolesnik potpuno spreman.

Kako provesti tranziciju?

S obzirom da je godinama (sve donedavno) skrb bila organizirana isključivo na razini pedijatra, danas je jedan od najvećih izazova za zajednicu pacijenata s cističnom fibrozom osigurati upravo adekvatnu skrb prilagođenu godinama.

Glavni preduvjet je da postoji adultni medicinski tim koji ima interes i sposobnost da nastavi provoditi brigu o bolesnicima, pri čemu treba voditi računa o multidisciplinarnom praćenju bolesnika. Potreban je dobro planiran i koordiniran pristup u provođenju tranzicije te je važno uspostaviti dobru komunikaciju i interakciju između pedijatrijskog i adultnog medicinskog tima.

U odgovoru na pitanje kako provesti tranziciju valja naglasiti kako postoji nekoliko modela tranzicije, međutim nema idealnog pristupa. Koliko je sam proces važan upućuje i podatak da su od strane europskog društva za cističnu fibrozu date jasne smjernice kako bi proces tranzicije trebao izgledati.

Najvažnije je da proces bude orijentiran na bolesnika i njegovu budućnost, mora uključiti roditelje, početi ranije, biti multidisciplinaran, dinamičan i fleksibilan te osigurati neprekinutu zdravstvenu skrb. Tranzicijska služba može biti organizirana u pedijatrijskom ili adultnom okružju, ali nisu rijetke ni samostalne tranzicijske klinike u kojima rade pedijatri i adultni liječnici s multidisciplinarnim timom.

Centar za cističnu fibrozu

Danas se smatra da bi se bolesnici s cističnom fibrozom trebali liječiti u odgovarajućim centrima, pri čemu centri za odrasle bolesnike mogu biti spojeni s pedijatrijskim centrom (npr. u istoj bolnici) ili mogu djelovati potpuno odvojeno. Idealna situacija je kada se radi o centrima koji djeluju u istoj ustanovi i koji samim time i dijele određene usluge i prostore.

Za sam proces tranzicije važno je upoznati članove adultnog tima prije samog transfera u adultni centar - bilo dolaskom adultnog liječnika na vizite ili pak dolaskom pacijenta u posjet u adultni centar. U svemu je ipak najvažnija dobra komunikacija između centara te njihovi redoviti sastanci.

U Hrvatskoj za sada postoji samo jedan adultni centar za cističnu fibrozu, a to je onaj na Klinici za plućne bolesti Jordanovac, Kliničkog bolničkog centra Zagreb. Centar djeluje unatrag pet godina, okuplja čitav multidisciplinarni tim od pulmologa, gastroenterologa, psihologa, otorinolaringologa, nutricioniste, fizioterapeuta, mikrobiologa, a pojedini članovi tima ujedno su i u timu za transplantaciju pluća, čime je jedan od problema tranzicije u transplantacijski centar značajno olakšan.

Sam adultni centar usko surađuje i djeluje sa multidisciplinarnim pedijatrijskim centrom za cističnu fibrozu čineći jedinstvenu i neodvojivu cjelinu u sklopu KBC-a Zagreb. Jednom mjesečno svi članovi okupljanju se na radnom sastanku gdje se raspravljaju svi složeni bolesnici (kako pedijatrijski, tako i adultni) te se na taj način ostvaruje kontinuitet u praćenju bolesnika. Adultni pulmolog na poziv dolazi u vizite na odjel pedijatrijske pulmologije, ali i u ambulantu, te se upoznaje kako sa djecom tako i sa adolescentima s ovom bolešću, što je pristup na koji se pokušava ublažiti strah od "doktora za odrasle". Isto tako pedijatri redovito dolaze u posjete svojih nekad malih, a sada odraslih pacijenta.

Nakon samog transfera koji se dogovori direktnom komunikacijom pedijatra i pulmologa, bolesnici se postupno upoznaju sa adultnom skrbi uz mogućnost daljnje posjete pedijatra kroz sljedećih godinu dana. Što se tiče tranzicije bolesnika iz vanjskih ustanova, tu se pak transfer ostvaruje direktnom komunikacijom liječnika uz upućivanje bolesnika adultnom pulmologu s izvodom iz povijesti bolesti, gdje je dat detaljni prikaz dotadašnjeg liječenja, kao i komplikacije koje su se do tada javile.

U tranzicijskom postupku prenijeti će se sve važne informacije o zdravstvenom stanju, te na taj način osigurati kontinuitet u praćenju i liječenju kroničnih bolesnika, ali jednako je važno naučiti adolescenta da samostalno živi, školuje se i brine se za svoje obaveze vezane za očuvanje zdravlja.

Tranzicija je područje bogato mogućnostima, ali bez suradnje bolesnika, njihovih obitelji, medicinskih profesionalaca, suradnih službi i pružatelja zdravstvene usluge rezultati će izostati, a posljedice će osjetiti nažalost sve karike u ovom procesu. Potvrda uspjeha procesa tranzicije bolesnika s cističnom fibrozom bit će u trenutku kada tranzicija kao takva više ne bude temom brojnih diskusija.